Mielofibroze piezogas nemanot – kā atpazīt un dzīvot ar reto slimību
Foto: Krists Luhaers / cc

Mielofibroze ir reta onkoloģiska slimība, kuras laikā kaulu smadzenēs esošā viela tiek aizvietota ar citiem audiem. Tas nozīmē – kaulu smadzenes nespēj laikus producēt nepieciešamās šūnas. Pašlaik vienīgais zināmais tās ārstēšanas veids ir riskantā un neefektīvā kaulu smadzeņu pārstādīšana, ko šīs slimības gadījumā teju nekad neizmanto. Sarunā ar cilvēku, kas tuvāk iepazinis šo slimību, uzdodot arī jautājumus speciālistam, "Viņa" centās noskaidrot, kas tad īsti ir šī mielofibroze un kādas ir izredzes, ja tā tiek diagnosticēta.

Pirms kāda laika ar mums sazinājās Linda (vārds mainīts), kuras vīrs jau apmēram 10 gadus slimo ar šo slimību. Tiesa, to atklāja tikai pirms nepilniem četriem gadiem. Viņa vēlējās dalīties ar savu stāstu cerībā, ka tas varētu palīdzēt citiem šīs slimības skartajiem.

Pie ārsta Lindas vīrs bija devies ar sūdzībām par specifisku klepu un citiem simptomiem, ko, kā vēlāk izrādījās, izraisīja palielināta liesa. Tika veiktas analīzes, kas uzrādīja paaugstinātu trombocītu līmeni. Ģimenes ārsts gan bija pārliecināts, ka trombocītu skaita palielināšanās liecina par iekaisuma procesu, kas nu jau beidzies. "Tas jau norādīja uz slimības sākumu," saka Linda. "Es nolēmu, ka mums jādodas tālāk pie hematologa." Tas izrādījies pareizais lēmums, jo pēc padziļinātām analīzēm izdevās noteikt diagnozi. Tika uzsākta imūnterapija.

Mielofibroze ģimenes loceklim – trūka speciālistu sniegtas informācijas

Linda norāda, ka tolaik ļoti pietrūcis ārsta skaidrojuma par to, kas tad īsti ir šī slimība. Tika vienkārši noteikta terapija ar mērķi saprast, kā slimība uz to reaģēs. "Ja mēs paši neuzdevām jautājumus, mums arī neko vairāk nepaskaidroja." Vēlāk nomainīts hematologs, un ar ārstu, kas par vīra ārstēšanu atbild pašlaik, ģimene ir apmierināta. Linda stāsta, ka informāciju par slimību galvenokārt ieguva, paši sevi izglītojot – meklējot atbildes dažādos interneta resursos un forumos.

Lai iegūtu vairāk informācijas par ārstēšanās iespējām, abi devās uz Viļņu. Linda bija noskaidrojusi, ka tur esot labākā tuvākajā apkaimē pieejamā palīdzība mielofibrozes pacientiem. Viņa norāda – slimība ir gana jauna un reta, tāpēc arī informācijas par to nav ļoti daudz. Linda uzsver, ka abi ar vīru ir jauni un gatavi cīnīties par viņa veselību un dzīvību, tāpēc arī izskatījuši visas iespējas, kā uzlabot veselību. "Viļņas hematoloģijas centrs Baltijā ir visspēcīgākais," izpētījusi Linda.

Tā kā imūnterapija izraisīja ļoti spēcīgus blakusefektus, speciālisti Lietuvā ieteikuši to pārtraukt un ieņemt nogaidošu pozīciju. Vēlāk gan uzsākta terapija ar interferonu. Linda stāsta, ka vīram ir lēni progresējoša mielofibroze, tāpēc šī terapija ir atbilstoša. Terapija ir pilnībā apmaksāta, viņa atklāj. "Mums gan nepatīk tie blakusefekti," viņa piebilst. Linda stāsta, ka viņas vīrs lieto arī dažādus uztura bagātinātājus, lai stiprinātu organismu un imunitāti. Medikamenti un citi papildu pasākumi slimību neapstādina, bet palēnina tās progresu.

Linda ir izpētījusi, ka pasaulē ir vairāki medikamenti, ko izmanto mielofibrozes ārstēšanā, taču Latvijā tie nav pieejami. Viņa norāda, ka pašlaik viena no galvenajām problēmām viņu dzīvē ir cīņa ar blakusefektiem. "Tas ir tāds kā nebeidzamais riņķis – tu lieto zāles, lai nomāktu simptomus un slimības progresēšanu, un vienlaikus lieto zāles, lai nomāktu otru zāļu blakusefektus," piebilst Linda.

Salīdzinot speciālistu attieksmi Latvijā un Viļņā, Linda norāda, ka Lietuvā saskārusies ar lielāku speciālistu ieinteresētību izprast pacienta stāvokli un simptomus. Arī pieeja terapijas un papildus lietojamo medikamentu noteikšanā bijusi individuālāka. "Mēs domājam vismaz reizi pusgadā doties pie viņiem." Latvijā Lindai pietrūkstot informācijas arī par maksas pakalpojumiem un iespējām kaut ko darīt savas veselības labā.

Kas ir mielofibroze, un kas par to liecina

Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīcas Ķīmijterapijas un hematoloģijas klīnikas Dienas stacionāra vadītāja Ludmila Beļajeva skaidro, ka mielofibroze ir kaulu smadzeņu slimība, kuras gadījumā kaulu smadzenēs esošā viela tiek aizvietota ar kolagēniem saistaudiem. Tas nozīmē – kaulu smadzenes nespēj laikus producēt nepieciešamās šūnas. "Tā ir onkoloģiska saslimšana," piebilst speciāliste.

Pirmais orgāns, kas reaģē uz to, kas notiek kaulu smadzenēs, ir liesa. Un šis orgāns sāk dinamikā palielināties. Beļajeva stāsta, ka reizēm tā var būt vienīgā klīniskā slimības pazīme. Pamanot šīs izmaiņas, pacientu nosūta uz tālākiem izmeklējumiem.

Runājot par simptomiem, ko var novērot mielofibrozes pacienti, ārste stāsta, ka tie varētu būt nespēks, novājēšana, pastiprināta svīšana un apetītes trūkums. Izmaiņas liesas izmērā varētu radīt arī diskomfortu vēderā. "Protams, ka varētu būt jūtamas arī sāpes. Parasti cilvēki sūdzas, ka pēc ēšanas traucē diskomforts vēderā". Spiedošā sajūta parasti vērojama ķermeņa kreisajā pusē.

Kā vienu no galvenajām mielofibrozes bīstamībām, ārste min slimības pārveidošanos uz citu onkoloģisku saslimšanu, piemēram, akūtu leikozi. Ja tas notiek, speciālisti novērtē situāciju un piemēro jaunas ārstēšanās metodes. Beļajeva gan stāsta, ka mielofibrozes pārveidošanās par akūtu leikozi notiek reti.

Ārstēšanas iespējas Latvijā kļūst plašākas

Ārstēšanas veidu izvēli ietekmē izmaiņas asins analīzēs (svarīgi radītāji ir hemoglobīna līmenis, trombocītu un leikocītu skaits), pacienta sūdzības (svīšana, svara zudums, paaugstināta ķermeņa temperatūra), kaulu smadzeņu izmeklējumu rezultāti, citoģenētiskas pārmaiņas (mutācijas). Visi šie rezultāti palīdz hematologam izvērtēt riska grupu un izvēlēties piemērotāko terapijas veidu. Terapijas izvēle nav atkarīga no hromosomālo mutāciju veidiem.

Ja pacientam asins analīzes radītāji ir normās robežās, nav sūdzību, tad pacients var atrasties hematologa uzraudzībā bez specifiskas terapijas, kontrolējot asins analīzes pēc ārsta noradījumiem. Beļajeva skaidro, ka Latvijā salīdzinoši nesen tiek kompensēts arī inovatīvs medikaments, ko izmanto citur Eiropā, lai ārstētu ar slimību saistītu splenomegāliju (patoloģiski palielinātu liesu) vai simptomus pieaugušiem pacientiem. Tāpat mielofibrozes terapija var iekļaut interferona lietošanu, ko pacients sev injicē zem ādas. "Parasti tas ir trīs reizes nedēļā vai ik pārdienas. Devu nosaka individuāli." Kaulu smadzeņu slimību ārstē arī, izmantojot ķīmijterapiju. "Arī tur deva tiek pielāgota individuāli," piebilst speciāliste, "tas atkarīgs no asins analīžu rādītājiem."

Beļajeva skaidro, ka cilmes šūnu transplantāciju mielofibrozes pacientiem izmanto ļoti reti, tikai jauniem cilvēkiem ar agresīvu slimības gaitu, jo ārstēšanas izraisīto komplikāciju risks ir ļoti augsts. Speciāliste paskaidro, ka parasti mielofibroze attīstās lēnām un pacienti var slimot gadiem ilgi, saņemt terapiju un justies ļoti labi. Gados veciem pacientiem bieži nepieciešama eritrocītu un trombocītu masas pārliešana.

Source

DELFI Viņa

Tags

Lasāmgabali Onkoloģija
Pamanījāt kļūdu?
Iezīmējiet tekstu un nospiediet Ctrl + Enter!

Stingri aizliegts DELFI publicētos materiālus izmantot citos interneta portālos, masu informācijas līdzekļos vai jebkur citur, kā arī jebkādā veidā izplatīt, tulkot, kopēt, reproducēt vai kā citādi rīkoties ar DELFI publicētajiem materiāliem bez rakstiskas DELFI atļaujas saņemšanas, bet, ja atļauja ir saņemta, DELFI ir jānorāda kā publicētā materiāla avots.

Comment Form